血球貪食症候群を合併した肝牌γ? T細胞リンパ腫の1例

摘要

症例は56歳,女性。 39℃台の発熱を自覚し前医を受診。 著明な肝機能障害を認め入院となる。 入院後よりLDH高値を伴う汎血球減少が出現。 検査値からhemophagocytic syndrome (EPS)を疑い, methylprednisoloneによる治療を行ったが反応性が悪く当科に転院。 転院後も高LDH血症,高ferritin血症を伴う汎血球減少が続いたため, etoposide, predniso-lone, cyclosporineによる治療を開始した。 また,入院後のFDG-PET検査で肝胆に非常に強い集積亢進像を認めた。 肝生検で軽度のリンパ球浸潤を認め,免疫染色, PCR解析にてhepatosplenic gamma?T-celllymphomaが示唆された。 その後も検査値のさらなる増悪を認めたため,再度化学療法を併用したが治療抵抗性であり,入院後約1か月で死亡した。 剖検所見では,脾臓,肝臓,骨髄,周囲リンパ節に血球を貪食した組織球の著しい増生を認めた。