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机译:基于CLN2基因的定向破坏的经典晚期婴儿神经元类脂褐质病的小鼠模型导致三肽基肽酶I活性丧失和进行性神经变性。
Disease Models; Animal; Endopeptidases; Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis; Peptide Hydrolases; 疾病模型; 动物; 神经元蜡样脂脂褐素增多病; 肽水解酶类;
机译:基于CLN2基因的定向破坏的经典晚期婴儿神经元类脂褐质病的小鼠模型导致三肽基肽酶I活性丧失和进行性神经变性。
机译:三肽基肽酶I在经典的小儿晚期神经元类固醇脂褐质病脑组织中缺乏。有缺陷的肽酶而不是蛋白酶活性的证据。
机译:在神经退行性疾病晚期婴儿神经元类固醇脂褐变中,二肽基肽酶I不能在功能上补偿三肽基肽酶I的损失。
机译:晚期婴儿神经元类固醇脂褐藻病小鼠模型中的基因治疗和酶替代。
机译:基于CLN2基因的有针对性的破坏的经典的晚期婴儿神经元性冠状动脉脂质过剩症的小鼠模型导致三肽基肽酶I活性的丧失和进行性神经变性。
机译:基于CLN2基因的靶向破坏的古典晚期婴儿神经元胶合型脂蛋白的小鼠模型导致了三肽基肽酶I活性和进行性神经变性的丧失