Das maligne fibröse Histiozytom Undifferenziertes pleomorphes Sarkom oder pleomorphes Fibrosarkom?

摘要

Die Diskussion um Entität und Nosologie des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) ist noch nicht abgeschlossen. Die aktuelle WHO-Klassifikation setzt einerseits den Begriff des pleomorphen MFH mit dem undifferenzierten hochgradig malignen pleomorphen Sarkom (pleomorphic sarcoma not otherwise specified/NOS) gleich, in Text und Illustration wird jedoch andererseits darauf hingewiesen, dass es sich hier auch um ein pleomorphes Lipo-, Leio- oder Rhabdomyosarkom usw. handeln könnte. Konsequenter wäre es gewesen, bei den differenzialdiagnostisch in Frage kommenden Sarkomtypen eindrücklich auf die Möglichkeit eines MFH-ähnlichen Erscheinungsbildes hinzuweisen. Dem aktuellen Kenntnisstand entsprechend wäre es auch vertretbar gewesen, die pleomorphen Sarkome NOS als pleomorphe Fibrosarkome zu bezeichnen und den fibroblastären und myofibroblastären Tumoren zuzuordnen. Für die frühere myxoide Variante des MFH — dem Myxofibrosarkom — wurde eine entsprechende Zuordnung ja bereits durchgeführt.Noch ist umstritten, ob unterschiedliche Differenzierungsrichtungen bei pleomorphen Sarkomen eine klinische bzw. prognostische Signifikanz aufweisen. Problematisch ist auch das Fehlen von standardisierten Kriterien, ab wann z. B. eine Desminexpression für ein pleomorphes Leiomyosarkom spricht oder nur Ausdruck einer myofibroblastären Differenzierung in einem MFH ist. Der Ausschluss anderer Differenzierungsrichtungen bleibt jedoch Vorausbedingung für die Diagnose. Nach Absicherung der Diagnose pleomorphes Sarkom NOS oder pleomorphes Fibrosarkom kann eine Graduierung, z. B. nach Kriterien der French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FFCCS) durchgeführt werden. Pleomorphe Fibrosarkome werden dabei erwartungsgemäß meist als hochgradig maligne eingestuft.