Neurogene Muskelatrophien und selektive Muskelfasertypenatrophien

摘要

Die neurogene Muskelatrophie (Denervationsatrophie) ist die am häufigsten an Muskelbiopsien gestellte Diagnose. Sie ist durch spezifische histologische Veränderungen charakterisiert, die eine Abgrenzung von den differenzialdiagnostisch wichtigen primären Myopathien, darunter den Muskeldystrophien, und den entzündlichen Muskelerkrankungen erlauben. Innerhalb der Gruppe der Denervationsatrophien zeigen die Motoneuronerkrankungen besonders charakteristische Atrophiemuster. Die Diagnose einer neurogenen Muskelatrophie am Biopsiematerial erfordert in der Regel den Einsatz spezieller Methoden der Enzym- und Immunhistochemie, aber auch die Semidünnschnitttechnik und ggf. die Elektronenmikroskopie. Mit einer kombinierten Muskel-Nerv-Biopsie können zudem Ausmaß und Progredienz der neuronalen Degeneration im motorischen und sensorischen System verglichen werden. Durch die enzym- und immunhistochemische Muskelfasertypenfärbung können außerdem selektive oder bevorzugte Atrophien der langsamen Typ-1- und der schnellen Typ-2-Muskelfasern erkannt werden, die differenzialdiagnostisch relevant sind.