Langzeitverlauf bei nekrobiotischen Xanthogranulomen mit Augenbeteiligung

摘要

Das seltene Krankheitsbild des nekrobiotischen Xanthogranuloms (NX) wurde vorwiegend anhand von Einzelfallberichten publiziert. Dementsprechend basieren bisherige Therapieempfehlungen hauptsächlich auf kasuistischen Beobachtungen. Kaum publiziert sind insbesondere Langzeitbeobachtungen dieser chronischen Erkrankung. Exemplarisch für einen typischen Verlauf des NX berichten wir über eine 64-jährige Patientin mit periorbitalen nekrobiotischen Xanthogranulomen mit Augenbeteiligung bei bekannter IgG-Paraproteinämie. Den Krankheitsverlauf der Patientin, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose der Erkrankung bereits in dieser Zeitschrift vorgestellt wurde, überblicken wir seit nunmehr 10 Jahren. Zahlreiche Therapieversuche mit Dapson, Chlorambucil, Fluocortolon, Interferon-α, Clofazimin, Melphalan, Fumarsäure, chirurgischer Intervention und physikalischen Therapieansätzen wie Radiatio, Plasmapherese sowie photodynamischer Therapie führten, wenn überhaupt, nur zu kurzfristiger Besserung und waren regelmäßig von einer erneuten Progression gefolgt. Derzeit findet ein Therapieversuch mit einer Cyclophosphamid-Dexamethason-Stoßtherapie statt.