Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, der sich mit unilateral-segmental angeordneten rötlich-braunen hyperkeratotischen Papeln rechts thorakal vorstellte. Histopathologisch zeigte sich neben einer Akanthose insbesondere eine Akantholyse und Dyskeratose in den basalen und suprabasalen Anteilen der Epidermis. In Zusammenschau der klinischen und histologischen Befunde stellten wir die Diagnose einer segmentalen Typ-1-Manifestation eines Morbus Darier. Der Morbus Darier ist eine autosomal-dominante Erkrankung, der Mutationen im ATP2A2-Gen zugrunde liegen, und ist durch eine Funktionsstörung der Adhäsion benachbarter Keratinozyten charakterisiert. Die segmentale Typ-1-Manifestation reflektiert eine im heterozygoten Zustand vorliegende postzygotische somatische Neumutation und kann sich prinzipiell bei allen autosomal-dominant vererbten Genodermatosen entwickeln.
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