IgA-Pemphigus vom Typ der subkornealen pustulösen Dermatose Erfolgreiche Kombinationstherapie mit Dapson und Acitretin

摘要

Der IgA-Pemphigus vom Typ der subkornealen pustulösen Dermatose ist eine seltene bullöse Autoimmundermatose aus der Pemphigusfamilie. Klinisch treten bevorzugt in den intertriginösen Arealen ausgedehnte Erytheme auf, die von zerreißlichen Vesikeln und Pusteln, gelegentlich mit Hypopyonbildung übersät sind. Histopathologisch imponieren subkorneale Akantholysen und Spaltbildung mit zahlreichen Neutrophilen im Spalt wie auch in der ödematösen papillären Dermis. In vivo binden die IgA-Autoantikörpern an Keratinozyten der oberen Hälfte der Epidermis. Als Autoantigen wurde Desmocollin 1, ein desmosomales Cadherin, identifiziert, das differenzierungsspezifisch an reifen Keratinozyten exprimiert wird. Der schwierige In-vitro-Nachweis des Autoantigens ist durch eine indirekte Immunfluoreszenzuntersuchung an Desmocollin-1-transfizierten COS7-Zellen möglich. Wir präsentieren hier einen Patienten mit einem therapierefraktären Verlauf, der nur durch den kombinierten Einsatz von Dapson und Acitretin beherrscht werden konnte.