Epidermolysis bullosa acquisita mit facettenreichem klinischen Bild und erfolgreicher Mycophenolatmofetiltherapie

摘要

Wir berichten über eine ungewöhnliche klinische Manifestation einer Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) bei einer 60-jährigen Patientin, bei der sich anfänglich nur erosive und von Epithelresten bedeckte Mundschleimhautveränderungen zeigten, im weiteren Verlauf jedoch auch pustulöse sowie kokardenförmige Hauterscheinungen und schließlich straffe Blasen auftraten. Klinisch wurde zunächst an eine Aphthosis bzw. Pustulosis gedacht. Nach histologischen Untersuchungen mit subepidermaler Blasenbildung und überwiegend neutrophilem granulozytären Infiltrat, lineären IgG- und C3-Niederschlägen entlang der Basalmembranzone (BMZ) in der direkten Immunfluoreszenz und Nachweis zirkulierender IgG-Ak gegen Basalmembran (Affenösophagus) in der indirekten Immunfluoreszenz war von einem pustulierenden bullösen Pemphigoid bzw. Pemphigoid nodularis ausgegangen worden, eine IgA-lineare Dermatose konnte ausgeschlossen werden. Erst bei Verwendung von Primatenspalthaut als Substrat mit Lokalisierung der BMZ-Ak im Blasenboden und dem Nachweis von Antikörpern gegen die 290-kDa-Banden des Typ-VII-Kollagens – dem Baustein der Ankerfibrillen – mittels Immunoblot und nach Ausschluss eines bullösen systemischen Lupus erythematodes (SLE) mittels klinischer und immunologischer Kriterien, konnte die endgültige Diagnose einer EBA gestellt werden. Deren klinische Variabilität ist bekannt, jedoch ist die in unserem Fall beobachtete ausgeprägte Polymorphie mit Erosionen, Pusteln, Kokarden und Blasen überaus ungewöhnlich und nach unserer Kenntnis in dieser Form noch nicht beschrieben worden. Überraschend sind auch die histologisch und immunfluoreszenzoptisch relativ einheitlichen Charakteristika der makroskopisch völlig verschiedenartigen Veränderungen. Eine weitere Besonderheit stellt in unserem Fall das gute Ansprechen und die inzwischen 6 Monate andauernde Remission auf das neue Immunsuppressivum Mycophenolatmofetil dar, worüber sich bislang nur eine Literaturmitteilung findet. Insgesamt ist die EBA durch teilweise völlige Therapieresistenz charakterisiert und daher zu den am meisten physisch und emotional beeinträchtigenden Hautleiden zu rechnen, außerdem kann sie durch Komplikationen wie Bronchial- oder Trachealstenosen eine schlechte Prognose quoad vitam haben.