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【24h】

ミトコンドリアの機能不全修正する新たな方法を発見

机译:发现修复线粒体功能障碍的新方法

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摘要

Mitofusinのコンホメーションの操作によりミトコンドリアの融合を修正すると、ワシントン大学医学系大学院のA•Franco氏らが報告している。(ネイチャー7631号)ミトコンドリアは絶えず変化している細胞小器官で、周期的に起こる融合や分裂の間に内容物の交換やリモデリングを起こす。mitofusin2をコードする遺伝子であるMFN2に生じた遺伝的変異はミトコンドリアの融合を阻害し、治療法がまだない神経性疾患であるシャルコー•マリー•トゥース病2A型(CMT2A)を引き起こす。ミトコンドリア融台を直接調整することはまだ可能になっておらず、その一因はmitofusinの機能の構造基盤が完全には明らかにされていないことである。
机译:华盛顿大学医学院的A. Franco及其同事报道,线粒体融合蛋白的构象操纵改变了线粒体融合。 (自然7631)线粒体是不断变化的细胞器,它们在循环融合和分裂过程中交换内容并重塑。 MFN2的一种基因突变(编码线粒融合蛋白2的基因)抑制线粒体融合,从而导致未经治疗的神经系统疾病,即夏科特-玛丽-牙齿疾病2A型(CMT2A)。线粒体融合的直接调节尚不可能,部分原因是尚未完全阐明线粒体融合蛋白功能的结构基础。

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    《科学新聞 》 |2017年第3615期| 3-3| 共1页
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