Gelastische Anfälle, Pubertas praecox und Verhaltensstörung bei hypothalamischem Hamartom

摘要

Hypothalamische Hamartome können Ursache pharmakorefraktärer fokaler Epilepsien sein, die sich in Form gelastischer, komplex-fokaler und sekundär generalisierter tonisch-klonischer Anfälle manifestieren. Die komplizierte anatomische Lage und die meist geringe Größe der Hamartome bedingen ein erhöhtes Komplikationsrisiko bei jeglicher interventioneller Therapie. Wir berichten über 1 Fall, der nach einer ausführlichen prächirurgischen Epilepsiediagnostik mittels non-invasivem und invasivem Video-EEG-Monitoring erfolgreich mittels interstitieller Radiochirurgie behandelt wurde. Nach der ersten Seedimplantation kam es zu einer über 50%igen Reduktion der Anfallsfrequenz, nach der 2. Seedimplantation ist der Patient inzwischen 6 Monate anfallsfrei. Komplikationen traten im Verlauf nicht auf, vielmehr ist der Patient seither leistungsfähiger und im Verhalten gebessert. Die interstitielle Radiochirurgie ist ein neues Behandlungsverfahren dieser komplizierten und schwer therapierbaren symptomatischen Epilepsien bei hypothalamischen Hamartomen.