Sjögren-Syndrom

摘要

Das Sjögren-Syndrom ist eine autoimmune Erkrankung der exokrinen Drüsen mit den Leitsymptomen Keratokonjunktivitis und Stomatitis sicca auf Grundlage einer komplexen Pathogenese. Die Prävalenz beträgt ca. 0,5–1%, wobei ein primäres Sjögren-Syndrom von einem sekundären Sjögren-Syndrom bei anderen Autoimmunerkrankungen differenziert wird. Die Diagnose wird durch die subjektiven Beschwerden und den objektiven Nachweis von Sicca-Symptomen, Anti-Ro(SS-A)/La(SS-B)-Antikörpern und/oder einer fokalen lymphozytären Infiltration der Drüsengewebe gestellt. Neben der typischen Sicca-Symptomatik, die symptomatisch durch Substitutions- und Stimulationstherapie behandelt wird, weisen einige Patienten extraglanduläre Manifestationen auf. Dominierend finden sich Beschwerden am Bewegungsapparat und an inneren Organen, die durch den Rheumatologen behandelt werden. Die Indikation zur Basistherapie wird individuell gestel deren Wirksamkeit ist jedoch nicht durch Studien belegt. Etwa 5–10% der Patienten mit einem primären Sjögren-Syndrom entwickeln ein Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe. Die Erkrankung erfordert eine interdisziplinäre Betreuung mit Augen-, Zahn-, HNO- und anderen Kollegen in Abhängigkeit vom klinischen Bild.