Systemische Sklerose – Diagnose und Klassifikation

摘要

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine klinisch vielgestaltige und heterogene Systemkrankheit mit Entzündung, vermehrter Bindegewebsbildung und Schäden an den Blutgefäßen. Die frühe Diagnose und Klassifikation kann vor allem bei oligosymptomatischer (undifferenzierter) Krankheitsausprägung mit Raynaud-Phänomen oder gering ausgeprägter Sklerodermie schwierig sein. Sklerodermie-spezifische antinukleäre Antikörper, die bei etwa 90% der Patienten mit systemischer Sklerose früh und persistierend vorkommen, sind von wesentlicher taxonomischer Bedeutung. Die Kapillarmikroskopie der Nagelfalz ist bei frühen Verläufen sensitiv und prädiktiv für die SSc. Es wird ein Algorithmus zu Diagnose und Klassifikation der SSc dargestellt, der klinische, kapillarmikroskopische und serologische Kriterien verwendet und die verschiedenen Misch- und Sonderformen berücksichtigt. Die 6. OMERACT-Konferenz hat verschiedene Outcome-Maße für klinische Studien zusammengestellt. Bisher gibt es noch keine für die tägliche klinische Praxis geeignete Statusindices für die Krankheitsaktivität und für krankheitsbedingte Schäden oder geeignete prognostische Kriterien.