Indications et stratégies thérapeutiques des épistaxis dans la maladie de Rendu Osler

摘要

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia is a systemic autosomal dominant disorder involving blood vessels. The most common symptom is reccurent epistaxis. The treatments of these epistaxis are numerous but such treatments are often symptomatic and their effects are often not sustained. Some of these treatments may be complicated by visceral vascular malformations. The aim of this study is to propose a treatment plan for these patients with hierarchical organisation of therapeutic options taking into account of their previous therapy. Method: H. Plauchu organized in Paris, december 2002 a meeting with any medical specialists of this diesease. They have analysed variety of therapies that have been proposed for epistaxis control in Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia. Results: Most common use packing of nasal fossa and then hyper-selective embolization of the internal maxillary and facial arteries for severe epistaxis. For chronic epistaxis, best treatment use sclerotics products (Ethibloc~®) and laser. After discussion, primary embolization could be useful to reduce vascularization of nasal fossa. Conclusion: Treatment of epistaxis in Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia could increase in few years. Use of an index card of for epistaxis in the disease of Rendu-Osier could help to find treatment of choice.%La maladie de Rendu-Osier est une génopathie vasculaire héréditaire autosomique dominante due à un trouble de la maintenance de l'angiogénèse capillaire. Parmi ses manifestations cliniques, les épistaxis chroniques et itératives posent un véritable problème thérapeutique. L'objectif de ce travail est de proposer une stratégie thérapeutique commune pour traiter ces hémorragies nasales sans occulter l'information sur les fistules artério-veineuses des autres viscères qui peuvent grever la morbidité de cette maladie. Méthode : le réseau maladie rare INSERM-AFM Maladie de Rendu Osier, coordonné par le Professeur Henri Plauchu, a proposé à plusieurs spécialistes français otorhinolaryngologistes et radiologistes intervention-nels et à des représentants de patients de se réunir. Les participants se sont livrés à une analyse critique des différentes méthodes de traitement des épistaxis dans le cadre de cette maladie. Résultats : le traitement des épistaxis aiguës reposent sur l'utilisation de techniques usuelles : tamponnements antérieur et postérieur voire embolisation des artères des fosses nasales en cas d'épistaxis grave. Le traitement des épistaxis chroniques relève préférentiellement des techniques utilisant des produits sclérosants locaux (Ethibloc~®), ou des lasers selon la disponibilité des techniques et l'expérience des équipes. L'injection de colle de fibrine peut donner des résultats intéressants mais son efficacité reste discutée. La réalisation de ces gestes locaux peut être précédée d'une embolisation des artères des fosses nasales afin de réduire la densité du réseau vasculaire. Conclusion : la stratégie thérapeutique présentée est évolutive dans le temps. Afin d'apprécier l'efficacité des techniques dont aucune n'est anodine en terme de risque, les auteurs proposent une échelle de surveillance commune.