自己免疫性多内分泌腺症候群

摘要

自己免疫性多内分泌腺症候群(autoimmune polyglandular syndrome:APS)あるいは多腺性自己免疫症候群(polyglandular autoimmune syndrome:PGA)は,自己免疫性の病態により内分泌器官を主に複数臓器の機能障害を呈する疾患群である.APS1型は自己免疫機序によるAddison病,皮膚粘膜カンジダ症,副甲状腺機能低下症のうち二つ以上を合併したもの,APS2型はAddison病に自己免疫性甲状腺疾患,1型糖尿病などを併発したもの,APS3型は自己免疫性甲状腺疾患を基本構成疾患として,1型糖尿病や内分泌腺疾患を合併したものであり,1～3型に該当しない複数の内分泌腺疾患を有する場合にはAPS4型と定義される.本症候群では,白斑や脱毛,悪性貧血,セリアツク病,萎縮性胃炎といった内分泌腺以外の自己免疫的機序による臓器障害も合併する.