サルコイドーシス

摘要

サルコイドーシスは原因不明の全身性（多臓器性）肉芽腫性疾患で,その病理像は類上皮細胞肉芽腫を特徴とする.国際的なサルコイドーシスのガイドラインとして,1999年に発表されたATS/ERS/WASOGの合同ステートメントがあり,診断に際して非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認める,複数の臓器に特徴的な臨床所を認める,他疾患を除外できることの3つが重要であると記載されている.一方で人種や地域により予後や経過,好発臓器などが大きく異なるため,国際的に統一された「診断基準」はない.わが国の診断基準は,これまで2000年に改訂された特定疾患医療給付のための「厚生労働省びまん性肺疾患調査研究班の診断基準」と日本サルコィドーシス/肉芽腫性疾患学会が中心となって作成した「サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き—2006」とが併存した形となっていたが,両者を取り入れた形で20ほ年1月に「厚生労働省びまん性肺疾患調査研究班の診断基準」が改訂された.いずれの診断基準においても,のフローチャートに従って診断される.種々の自覚症状によって受診した症例は,それぞれの自覚症状に相当する臓器病変について,健診発見例では胸部病変について各臓器の診断基準を参照しながらそれらの所見がサルコイドーシスに合致するか検討する.次にACEやッベルクリン反応など全身反応を示す検査項目について検討し,対象となつた臓器病変で組織診断が可能かを検討する.眼•心など生検が困難な症例では経気管支肺生検（trans-bronchial lung biopsy : TBLB）や前斜角筋リンパ節生検など比較的侵襲が少ない臓器より組織を採取し,類上皮細胞肉芽腫を同定する.診断にあたり,類似の病変を示す各種疾患について常に除外診断を行うことを心掛ける必要がある.