Doen?a de Paget invasiva da vulva e regi?o perianal: relato de caso

摘要

A doen?a de Paget extramamária (DPE) é uma condi??o neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glandulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doen?a de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutanea, e secundária, de origem extracutanea, com significado clínico e implica??es prognosticas importantes. Clinicamente a DPV come?a insidiosamente com prurido e sensa??o de queima??o. A les?o surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com les?o eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de eros?o envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regi?es perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doen?a de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE s?o discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30% dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um cancer associado.