Fisioterapia respiratória na síndrome da maquiagem de Kabuki: relato de caso

摘要

Introdu??o: A Síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética muito rara e foi descrita, pela primeira vez, no Jap?o, em 1981. O prognóstico e a sobrevida dos portadores de SK têm se mostrado favoráveis, apesar das complica??es, que acometem os portadores desta patologia, incluindo altera??es posturais de membros e caixa torácica, favorecendo a hipoventila??o e pré-dispondo o acúmulo de secre??o e infec??es respiratórias. Ainda, n?o foi relatada, a atua??o da fisioterapia nessa enfermidade. Objetivo: Relatar o método avaliativo e de tratamento fisioterápico respiratório, em ambito hospitalar, na Síndrome de Kabuki, para um paciente de 11 anos do gênero masculino. Método: Relato de caso, descrevendo a avalia??o fisioterapêutica (inspe??o dinamica do padr?o respiratório, expansibilidade, frêmito toracovocal e ausculta pulmonar; manovacuometria, avalia??o postural e cirtometria torácica), análise dos exames de imagem e o tratamento fisioterapêutico (exercícios de expans?o pulmonar e higiene br?nquica, cicloerg?metro e cinesioterapia) realizados, durante os sete dias de internamento hospitalar do paciente. Resultados: Ao final da interven??o, observou-se que a fisioterapia respiratória na SK proporcionou melhora do padr?o respiratório, da expansibilidade, com aumento de 2cm, em cada ponto mensurado na cirtometria, ventila??o pulmonar adequada e melhora do sincronismo e biomecanica toracoabdominal, bem como o clearence pulmonar evidenciado pela ausência de ruídos adventícios, além do aumento das press?es respiratórias máximas de PImáx -70cm/H2O para -78cm/H2O e PEmáx 90cm/H2O para 95cm/H2O. Conclus?o: A fisioterapia respiratória mostrou-se efetiva, como terapia de escolha, para as altera??es respiratórias presentes na SK.