LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

摘要

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法 对2013年7月～2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体.对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访.结果 共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁.以急性或亚急性起病,100％有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75％)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5％)出现认知功能障碍.8例患者血清抗LGI1抗体100％阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5％)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100％)均为阴性;7例(87.5％)患者有低钠血症.5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常.除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现.6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势.结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好.