结节性硬化合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤(附五例报告)

摘要

目的 探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的临床表现、影像学特点、病理类型、治疗方法 及预后.方法 同顺性分析我院收治的5例经手术及病理证实的SEGA患者的临床特点、治疗方法 及预后情况并结合文献复习.结果 结节性硬化(TSC)伴SEGA足一种少见的常染色体显性遗传性疾病,多见于儿童.此病在临床上可表现为典型的Vogt三联征:皮脂腺瘤、癫痫发作和智力障碍.由于肿瘤多发生于室间孔附近,故极易阻塞室间孔及第三脑室引起梗阻性脑积水.本组5例患者均经显微手术全切肿瘤,无术后并发症,随访1～8年肿瘤无复发,临床症状消失.结论 SEGA属于级别低预后好的颅内肿瘤,显微外科手术全切肿瘤是目前主要的治疗方法 ,全切后无需放疗和化疗,亦很少复发.