一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病--附文献复习

摘要

目的提高对NK样T细胞淋巴瘤/白血病的认识.方法报道1例NK样T细胞淋巴瘤/白血病患者,并复习文献,总结该病临床及实验室检查特点.结果患者以发热、皮肤疱疹起病,肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内,免疫表型呈CD3(+),CD8(+),CD4(-),CD5(-),CD10(-),CD19(-),CD57(-),CD56(+),穿孔素(+)和颗粒酶B(+),T细胞受体γ重排阳性.经糖皮质激素治疗一度好转,但很快复发,进展为NK样T细胞白血病,病程1年,死于多器官功能衰竭.结论NK样T细胞淋巴瘤/白血病非常少见,具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征,对现有治疗不敏感,预后恶劣.