小儿胆道葡萄状肉瘤(附1例及文献复习)

摘要

目的:提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)的认识,减少误诊.方法:对本病例及国内文献报道的胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)病例共16例进行分析.结果:男11例,女5例.年龄1～6岁.黄疸16例,发热8例,右上腹痛6例,陶土色大便9例,尿黄6例.肝肿大13例,脾肿大2例,右上腹肿块2例.临床误诊为肝炎5例.B超考虑葡萄状肉瘤仅2例,CT考虑胆总管横纹肌肉瘤仅1例.病检诊断:胚胎型横纹肌肉瘤3例,葡萄状肉瘤13例.7例切除并化疗、放疗,随访最长的8个月未复发.1例部分切除并化疗,3个月后随访残留灶缩小,病情稳定.2例行姑息手术后2个月左右死亡.1例切除后2个月检查已复发.结论:小儿胆道横纹肌肉瘤为胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤),发病年龄1～6岁,男性比女性多见.其主要症状为阻塞性黄疸,常伴有发热、肝肿大等,临床易误诊为肝炎.B超、CT等辅助检查有助于诊断,确诊需经病理检查.本病恶性程度高,预后差,应积极外科治疗并配合化疗、放疗,可延长生存时间.