法乐四联症的外科治疗临床应用研究(附654例报告)

摘要

@@ 法乐四联症由于病情重,肺动脉或左室发育差,其术后病死率高.1980年4月～1999年5月,我们在全麻低温体外循环下行法乐四联症根治术654例,手术成功635例,成功率达97.09%.其中1986年12月～1 988年4月连续40例法乐四联症根治术无早期死亡,1995年4月～1999年4月连续116例法乐四联症根治术无早期死亡.现报告如下.1 资料与方法1.1 一般资料本组654例中,男346例,女308例;年龄1～43岁,平均13.20± 5.60岁;体重6.5～64kg,平均24.4±10.21kg.均有静息下紫绀和杵状指.心电图示右心室肥厚.X线胸片示靴形心影,心胸比率0.43～0.60,均有肺血减少.超声心动图测定左室舒张末期容量指数(LVDEVI)16.9～38.6m l/m2,其中185例＜30ml/m2.血球压积0.4～0.86,其中346 例＞0.55.手术证实全组均为典型法乐四联症改变.单纯漏斗部狭窄149例,漏斗部合并肺动脉瓣狭窄170例,漏斗部合并肺动脉瓣、瓣环狭窄246例,漏斗部合并肺动脉瓣、瓣环、主肺动脉或分支开口狭窄89例,左肺动脉缺如2例.肺动脉瓣二瓣化436例 ,室间隔缺损12～32mm;嵴下型438例,嵴内型213例,干下型3例.均有右心室肥厚和主动脉骑跨,骑跨率20%～70%,其中合并右位主动脉弓37例、继发孔房缺 46例、卵圆孔未闭89例、动脉导管未闭36例、左上腔静脉28例.