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Cáncer gástrico hereditario difuso

机译:弥漫性遗传性胃癌

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摘要

El cáncer gástrico hereditario difuso (CGHD) es un síndrome autosómico dominante asociado a la mutación del gen CDH1, que afecta al menos al 30% de los miembros de las familias CDH1+, con una penetrancia de alrededor del 80% hacia los 80 a?os, y cuya estirpe celular suele estar determinada por la presencia de focos múltiples de células en anillo de sello. El tratamiento indicado es la realización de una gastrectomía total de forma profiláctica con reconstrucción en Y de Roux, de no ser admitida la realización de la misma el seguimiento endoscópico es necesario y ante el mínimo indicio de malignidad la gastrectomía es más que imperativa
机译:弥漫性遗传性胃癌(CGHD)是与CDH1基因突变相关的常染色体显性遗传综合征,影响CDH1 +家族成员的至少30%,到80岁时的外显率约为80% ,其细胞系通常由图章环细胞的多个病灶来确定。所建议的治疗方法是采用Roux-en-Y重建术进行预防性全胃切除术,如果不能接受,则必须进行内窥镜随访,考虑到恶性的最小征兆,必须进行胃切除术。

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