Síndrome CINCA: um diagnóstico diferencial da artrite idiopática juvenil

摘要

A síndrome CINCA (cr?nico-infantil-neurológica-cutaneaarticular) é uma enfermidade inflamatória multissistêmica rara, de início no período neonatal e caracterizada por febre, exantema cutaneo, envolvimento articular e do sistema nervoso central. é também conhecida pela literatura médica norte-americana como NOMID (doen?a multissistêmica inflamatória de início neonatal). Relatamos o caso de uma crian?a de 3 anos de idade admitida em nosso servi?o com história de febre e exantema cutaneo desde o período neonatal. Apresentou crises convulsivas no sexto mês de vida e artrite simétrica de joelhos desde o nono mês. Na admiss?o, mostrava-se toxemiada, pálida, com um exantema maculopapular generalizado e artrite de joelhos e tornozelos. Apresentava ainda retardo de crescimento e desenvolvimento. Achados laboratoriais incluíram anemia, leucocitose, trombocitose, níveis elevados de proteína C reativa e meningite asséptica no exame do liquor. Os outros exames foram negativos. Os achados radiográficos dos joelhos, quadris e tornozelos foram anormais. A crian?a recebeu tratamento com antiinflamatório n?o hormonal, corticosteróide e metotrexato, com melhora apenas da dor e da febre. A etiologia da síndrome CINCA permanece desconhecida e nenhum tratamento tem se mostrado eficaz. Essa doen?a deve ser distinguida da forma sistêmica da artrite idiopática juvenil (AIJ), o principal diagnóstico diferencial.