El cistoadenoma mucinoso de ovario representa aproximadamente 15 % de las lesiones neoplásicas benignas de ovario y en 5 % de los casos pueden ser bilaterales. Suele manifestarse en edades medias de la vida y son poco frecuentes en la edad pediátrica y en la adolescencia. El objetivo del trabajo es profundizar en el diagnóstico y la conducta terapéutica de esta enfermedad. Se realizó una revisión del tema y se presentó un caso relevante por las dimensiones del quiste. Se presenta una adolescente de 16 a?os de edad que presentó un cuadro de distensión abdominal y dolor en hemiabdomen derecho de un mes de evolución. Se le realizó cirugía y se encontró un tumor gigante de ovario izquierdo con 10 kilogramos de peso, se corroboró el diagnóstico histológico de cistoadenoma mucinoso de ovario. La paciente evolucionó satisfactoriamente.
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