Posta? katastroficzna zespo?u antyfosfolipidowego (antiphospholipid syndrome – APS) jest rzadkim, ale potencjalnie ?miertelnym schorzeniem, które wymaga du?ej ?wiadomo?ci klinicznej. Na szcz??cie ta posta? APS rozwija si? u mniej ni? 1% pacjentów z APS, ale na skutek jego potencjalnej ?miertelno?ci obecnie podkre?la si? jej wa?no?? w medycynie klinicznej. W tej grupie pacjentów wyst?puje wysokie prawdopodobieństwo powa?nych i nag?ych zaburzeń w uk?adzie krzepni?cia lub fibrynolizy wywo?anych przez przeciwcia?a aPL, jednak w wi?kszo?ci przypadków czynniki wyzwalaj?ce pozostaj? nieznane. Terapeutyczne konotacje wskazuj?, ?e wymienione zaburzenia mo?na leczy? antykoagulantami ??cznie z glikokortykosteroidami oraz próbuj?c uzyska? szybkie obni?enie miana przeciwcia? aPL (np. wymiana osocza i/lub do?ylne podawanie immunoglobulin). The catastrophic variant of the antiphospholipid syndrome (APS) is an uncommon but potentially life-threatening condition that needs high clinical awareness. Fortunately, less than 1% of patients with the APS develop this complication, but its potentially lethal outcome emphasizes its importance in clinical medicine today. A basic and sudden disturbance of the coagulation or fibrinolytic systems induced by the antiphospholipid antibodies (aPL) is highly probable in this group of patients, but precipitating factors remain unknown in most of them. The therapeutic connotation is that this may be corrected with the combination of anticoagulants plus glucocorticoids plus attempts at achieving a prompt reduction of aPL titer (i.e. plasma exchange and/or intravenous immunoglobulins).
展开▼
