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Erstmanifestation des Multiplen Myeloms im HNO-Bereich

机译:耳鼻喉科地区多发性骨髓瘤的首发表现

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摘要

Zusammenfassung Das Multiple Myelom (MM) ist die dritth?ufigste h?matologische Erkrankung in Deutschland. Beschwerden wie z.B. An?mie, Niereninsuffizienz, oder eine Kalziumerh?hung treten h?ufig erst im fortgeschrittenen Stadium auf, weshalb erst dann die Krankheit erkannt wird. Inwiefern betrifft uns diese Erkrankung im klinischen Alltag? Fall 1: Ein 74-j?hriger Patient wurde mit akuter Zungenschwellung vorstellig. Trotz der üblichen Therapie inkl. Firazyr? wurde aufgrund progredienter Dyspnoe eine Intubation erforderlich. Im Labor fiel eine mikrozyt?re hypochrome An?mie und erh?hte Entzündungsparameter auf. Nebenbefundlich bestanden eine Niereninsuffizienz °IV und ein Z.n. Urothel-Ca. Im Rahmen einer Tumorsuche wurde ein MM des Typ IgA Leichtketten κ Stadium IIIB/ ISS II gefunden. Fall 2: Ein 68-j?hriger, rechtsseitig erblindeter Patient wurde vorstellig mit Lidschwellung und Druckgefühl über dem rechten Auge, sowie einer Nasenatmungsbehinderung. In der CT der NNH zeigte sich eine weichteildichte, unregelm??ig geformte Raumforderung, die die Strinh?hlenw?nde und die Orbita destruierte. Mittels Probeentnahme wurde die Diagnose eines MM mit Leichtkettenrestriktion λ gestellt. Die beiden F?lle zeigen, dass bei Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich differentialdiagnostisch an das Vorliegen eines MM gedacht werden muss. Das erworbene Angio?dem ist selten, aber anerkannte Manifestation einer lymphoproliferativen Erkrankung durch Mangel an C1-Esterase-Inhibitor. Die Akuttherapie des erworbenen Angio?dems besteht in Danazol. Langfristig schützt jedoch nur die Therapie der Grunderkrankung. Obwohl bis heute das MM nicht heilbar ist, ist zur Verl?ngerung des überlebens eine rechtzeitige Therapieeinleitung wichtig.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.
机译:小结多发性骨髓瘤(MM)是德国第三大最常见的血液病。投诉如贫血,肾功能不全或钙增加常常仅在晚期发生,这就是为什么只有在这种情况下才认识到的原因。这种疾病在日常临床实践中如何影响我们?病例1:一名74岁患者出现急性舌头肿胀。尽管包括Firazyr在内的通常疗法?由于进行性呼吸困难,需要进行插管。在实验室中发现了小细胞性低色素性贫血和炎症参数增加。次要发现是IV型肾功能不全和Z.n。尿道约在肿瘤搜索过程中,发现了IgA型轻链κ期IIIB / ISS II的MM。案例2:一位68岁的患者,她的右眼失明,眼睑浮肿,右眼有压迫感,并且阻塞了鼻呼吸。 NNH的CT显示软组织致密,形状不规则的肿块,破坏了宫颈壁和眼眶。通过采集样本对具有轻链限制λ的MM进行诊断。这两种情况表明,在头颈部肿胀的情况下,在鉴别诊断中必须考虑MM的存在。由于缺乏C1酯酶抑制剂,获得性血管水肿是一种罕见的但公认的淋巴增生性疾病表现。急性治疗获得性血管瘤是达那唑。但是,从长远来看,只有针对潜在疾病的疗法才能提供保护。尽管MM仍无法治愈,但及时开始治疗以延长生存期很重要,第一作者没有指出任何利益冲突。

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