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Solit?re extramedull?re Plasmozytome – operieren oder bestrahlen? Ein Dilemma?

机译:孤立性髓外浆细胞瘤-是手术还是照射?左右为难?

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摘要

Zusammenfassung Solit?re extramedull?re Plasmozytome (EMP) stellen eine seltene Tumorentit?t dar. Sie treten vorwiegend sinunasal und nasopharyngeal in h?herem Lebensalter auf. Als Therapie kommen die komplette Resektion, die Radiatio oder die Kombination beider Verfahren in Betracht. Wir zeigen 5 EMP F?lle mit besonderem Fokus auf den Fall eines 9-j?hrigen Jungen mit laryngealer Manifestation. Insbesondere die Therapiewahl stellte uns hier vor eine schwierige Entscheidung. In der Literatur wird kontrovers diskutiert welche Therapie (OP vs. Radiatio vs. Kombinationstherapie) bei EMP überlegen ist. Da EMP eine hohe Strahlensensibilit?t bescheinigt wird, wird der alleinigen Radiatio oft der Vorzug gegeben. Obwohl wir aufgrund einer früheren Erfahrung einer nasalen Tumorpersistenz nach Radiatio prinzipiell zu einem chirurgischen Vorgehen tendieren, entschieden wir uns im Fall des 9-j?hrigen Jungen aufgrund der m?glichen funktionellen Konsequenzen einer Operation nach interdisziplin?rer Diskussion für eine Radiatio. Da es jedoch auch bei dem Kind nach Radiatio zu einer Tumorpersistenz mit bleibender Aphonie kam, wurde schlie?lich ein chirurgisches Tumordebulking notwendig. Histologisch wurde der Verdacht eines EMP Residuums ge?u?ert. Aufgrund des jungen Alters stehen wir derzeit radikaleren chirurgischen Ma?nahmen zurückhaltend gegenüber. Eine MRT, Kontroll-Endoskopie und Reevaluation ist Ende 2014 geplant. Conclusio: Ein solit?res EMP ist in diesem Alter und in dieser Lokalisation extrem selten und in dieser Kombination bisher nicht beschrieben. Obwohl in der Literatur meist eine prim?re Radiatio favorisiert wird, empfehlen wir aufgrund unserer Erfahrungen chirurgische Verfahren nicht au?er Acht zu lassen. Eine kritische interdisziplin?re Falldiskussion ist in jedem Fall unabdingbar.Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.
机译:小结单纯髓外浆细胞瘤(EMP)代表一种罕见的肿瘤实体,主要发生在鼻窦和鼻咽部,年龄较大。完全切除,放射或两种方法的结合都可以视为治疗。我们展示了5个EMP病例,特别关注了一个9岁男孩的喉头表现。特别是治疗方法的选择给我们带来了艰难的决定。文献中有争议的讨论是哪种疗法(OP对比放射对比联合疗法)优于EMP。由于EMP被证明对辐射高度敏感,因此通常首选单独辐射。尽管由于放疗后鼻腔肿瘤持续存在的早期经验,我们通常倾向于手术治疗,但对于9岁男孩,由于手术可能产生的功能后果,我们经过多学科讨论后决定支持放疗。但是,由于放疗后的儿童也出现了永久性失音的肿瘤持久性,因此最终需要手术切除肿瘤。在组织学上,表达了对EMP残基的怀疑。由于我们的年龄很小,我们目前不愿采取更彻底的手术措施。计划在2014年底进行MRI,对照内窥镜检查和重新评估。结论:在这个年龄和这个位置,单独的EMP极为罕见,并且尚未在此组合中描述。尽管在文献中通常首选一次放疗,但根据我们的经验,我们不建议您忽略手术程序。在任何情况下,关键的跨学科案例讨论都是至关重要的,第一作者没有指出任何利益冲突。

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