A associa??o da artéria coronária direita an?mala com origem na artéria pulmonar e pericardite constritiva ainda n?o foi descrita na literatura. Apresentamos aqui o primeiro caso dessa associa??o inusitada em um paciente com quadro de insuficiência cardíaca direita. Após o diagnóstico, o paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico, sendo submetido a pericardiectomia frênico a frênico, implante de enxerto da artéria mamária interna direita para a coronária direita e ligadura da origem an?mala da coronária direita da artéria pulmonar. Tais procedimentos resolveram o potencial risco de morte súbita pela anomalia coronária e aliviaram os sintomas de insuficiência cardíaca causados pela pericardite constritiva.
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