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Glomerulonefritis C3: una nueva categoría de glomerulonefritis con implicaciones etiopatogénicas

机译:C3肾小球肾炎:一类新的肾小球肾炎,具有致病性意义

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摘要

Introducción: las glomerulonefritis con depósitos exclusivos de la fracción C3 del complemento (GN-C3) pueden implicar alteración en la vía alterna de este. Objetivos: describir retrospectivamente una serie de casos de GN-C3 y determinar la frecuencia con que los pacientes continúan con alteraciones renales y/o hipocomplementemia. Métodos: se evaluaron las características histológicas y clínicas y la evolución de los 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 y 2012 en el Departamento de Patología (Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia). Resultados: 14 de los pacientes fueron ni?os y 12 fueron hombres; la mediana de edad fue de 13 a?os (rango: 3-65). Diez se presentaron como síndrome nefrítico, siete como GN rápidamente progresiva, tres como insuficiencia renal aguda, uno como insuficiencia renal crónica y uno como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tenían hipocomplementemia C3. Todas las biopsias mostraron GN proliferativa. Ocho pacientes tuvieron remisión completa; cuatro, alteraciones persistentes del uroanálisis; seis desarrollaron enfermedad renal crónica, en cinco de ellos terminal; en cuatro no hubo seguimiento. En nueve pacientes hubo seguimiento de los niveles séricos de C3 y en todos ellos se normalizaron entre 1 y 3 meses después de la biopsia. Conclusiones: las GN-C3 pueden producir alteraciones renales persistentes o recurrentes y evolucionar a la insuficiencia renal terminal. Es recomendable el seguimiento clínico a largo plazo, con mediciones repetidas de los niveles de C3.
机译:简介:肾小球肾炎伴有补体C3部分(GN-C3)的专有沉积,可能暗示其替代途径发生了改变。目的:回顾性描述一系列GN-C3病例,并确定患者继续发生肾脏改变和/或补体不足的频率。方法:对2004年至2012年在安蒂奥基亚大学医学院病理学系诊断的22例GN-C3的组织学,临床特征和演变进行了评估。结果:男14例,男12例。中位年龄为13岁(范围:3-65岁)。十例为肾病综合征,七例为快速进行性GN,三例为急性肾衰竭,一例为慢性肾衰竭,一例为肾病-肾病综合征。 21名患有C3补血不足。所有活检均显示增生性GN。 8例患者完全缓解。四,持续性尿液分析异常;六个发展成慢性肾脏疾病,其中五个终末期;四分之三没有随访。在9例患者中,监测了血清C3水平,所有患者在活检后1到3个月内均恢复了正常。结论:GN-C3可引起持续性或复发性肾脏疾病,并发展为终末期肾衰竭。建议进行长期临床随访,并重复测量C3水平。

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