O autor descreve as características clínicas e laboratoriais de 102 casos de degenera??o hepatolenticular (DHL) acompanhados no Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de S?o Paulo desde 1946. é analisado o problema do diagnóstico precoce dos familiares, a anatomia patológica da moléstia de Wilson é revista, e s?o examinadas as rela??es entre a DHL e outras moléstias hepatocerebrais. A etiopatogenia é discutida à luz das pesquisas mais recentes, sendo destacado o papel da redu??o da excre??o biliar de cobre. A seguir s?o expostos os resultados do tratamento com D-penicilamina em 84 casos.
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