Associa??o singular de síndrome de Kallmann e cisto aracnóide da fossa média: relato de caso

摘要

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode resultar de diferentes anomalias do sistema nervoso central, apresentando sinais clínicos que dependem da idade de aparecimento, bem como do grau de deficiência gonadotrófica e de sua associa??o com outras deficiências hipofisárias. Relatamos o caso de um rapaz de 18 anos com atraso puberal, retardo de crescimento estatural a partir de 10 anos e história de dificuldade de aprendizado escolar. Ao exame apresentava discreto aspecto eunucóide, 162 cm de altura (z score = -2,17), estadiamento puberal GII, PII, testículos de 4 cm3. A avalia??o complementar demonstrou níveis pré-puberais de testosterona, megateste com resposta normal, exceto ao teste de estímulo com GnRH agudo e prolongado. CT de cranio mostrou cisto aracnóide da fossa média esquerda com extens?o supra-selar. Foi feito o diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico provavelmente secundário à compress?o pelo cisto aracnóide e por isso, optou-se por deriva??o cisto-peritoneal. Após a cirurgia n?o houve retomada do desenvolvimento puberal, sendo ent?o verificada anosmia bilateral e, portanto, diagnosticada Síndrome de Kallmann, que foi confirmada pelos achados da RNM, embora os resultados hormonais n?o sejam totalmente compatíveis com a referida síndrome. N?o encontramos na literatura descri??o da associa??o entre Síndrome de Kallmnann e cisto aracnóide e acreditamos que neste caso os resultados da avalia??o hormonal possam ser devidos a tal associa??o que provocou adicionalmente uma disfun??o hipofisária.