Juvenile idiopathic inflammatory myopathy: single center data

摘要

Ama?: Juvenil idiyopatik inflamatuvar miyopatiler (JIIM) nadir g?rülen, kronik kas inflamasyonu ile seyreden, ciddi morbidite, mortalite ile sonu?lanan bir grup otoimmün hastal?kt?r. ?al??mam?zda ?ukurova üniversitesi T?p Fakültesi ?ocuk Romatoloji Bilim Dal? taraf?ndan JIIM tan?s? ile izlenen hastalar?n klinik ve laboratuvar verilerinin, tedavi yan?tlar?n?n de?erlendirilmesi ama?lanm??t?r. Gere? ve Y?ntem: Eylül 2003 ile Haziran 2017 tarihleri aras?nda JIIM tan?s? ile izlemde olan 15 hasta ?al??maya al?nd?. Demografik veriler, tan? ve takip laboratuvar verileri, EMG ve kas biyopsi sonu?lar?, uygulanan tedaviler, tedavi yan?tlar? ve hastal?k komplikasyonlar? geriye d?nük ar?iv dosyalar?ndan elde edildi. Bulgular: JIIM hastalar?n?n k?z erkek oran? 2.75:1 idi. Hastalar?n 13 tanesi (%80) Juvenil Dermatomiyozit (JDM), 2 tanesi (%13.3) Juvenil Polimiyozit (JPM) ve bir tanesi (%6.7) Overlap Miyozit (OM) tan?s? ile izlemdeydi. Ba?lang?? bulgular? heliotrop ra? ve malar ra? (%86.7), Gottron papülü (%73.3) ve proksimal kas gü?süzlü?ü (%100) idi. Erken d?nem kortikosteroid tedavisi tüm hastalara ve metotreksat tedavisi 13 hastaya (%86.7) ba?land?. Ayr?ca 3 hastaya (%20) siklosporin, bir hastaya (%6.7) siklofosfamid, bir hastaya (%6.7) mikofenolat mofetil ve 4 hastaya (%26.7) intraven?z immunglobulin (IVIg) kullan?ld?. Sonu?ta tüm hastalar remisyona ula?t? fakat hastal?k komplikasyonu olarak 2 hastada kalsinozis, bir hastada lipodistrofi geli?ti. Sonu?: JIIM’de erken tan? ve yo?un immünsupresif tedavi hastal?k komplikasyonu geli?imini ?nlemede ?nemlidir. Bu nedenle uluslararas? standart tedavi ve izlem programlar? hastal?k süreci boyunca dikkate al?narak izlem yap?lmal?d?r.