Evolución clínica en pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita

摘要

Introducción: La evolución a largo plazo de pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita es poco conocida. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Down y cardiopatía congénita y pacientes con defecto del tabique auriculoventricular y sin trisomía 21. Resultados: Entre 2004 y 2008 se hizo seguimiento a 317 pacientes con cardiopatía congénita; 19 pacientes (6%) con edad media de 26.8 ± 8.1 a?os tenían síndrome de Down. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron el defecto del tabique auriculoventricular (63%) y la comunicación interventricular (26%); 10 (53%) habían sido intervenidos quirúrgicamente en la infancia, tres de ellos con defecto auriculoventricular completo requirieron reintervención en la edad adulta (dos por obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo y uno por insuficiencia severa de la válvula auriculoventricular izquierda); cuatro (21%) desarrollaron hipertensión arterial pulmonar, con mejoría del grado funcional al recibir tratamiento con bosentan; dos (10.5%) tuvieron endocarditis bacteriana; dos (10.5%) fallecieron. No existieron diferencias en el grado de insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda (1.5 ± 0.9 versus 1.7 ± 0.8, p = 0.689) entre pacientes con defecto auriculoventricular con y sin síndrome de Down. Conclusiones: La insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda y la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo fueron las causas más frecuentes de reintervención en la edad adulta en pacientes con defectos del tabique auriculoventricular.