Histiocitosis de clulas de Langerhans en nios. Descripcin de 10 casos

摘要

Introduccin: la histiocitosis de clulas de Langerhans constituye una entidad poco frecuente, con diferentes tipos de presentacin clnica y patolgica, que varan desde unisistmica y unifocal hasta compromiso de mltiples sistemas. Es consecuencia de la proliferacin, acmulo e infiltracin en diferentes rganos, de clulas que hacen parte del sistema fagoctico mononuclear. El objetivo con la descripcin de esta serie de casos es la de resaltar la importancia y sensibilizar a un diagnstico y manejo oportuno de esta entidad, para una mejor calidad de vida y mayor sobrevida. Mtodos: se realiz un estudio retrospectivo en pacientes peditricos diagnosticados en la Fundacin Valle del Lili en un periodo de seis aos. Resultados: se registraron 10 casos de la enfermedad. No se observaron diferencias por sexo. La edad media de presentacin fue de 33 meses. En el diagnstico por inmuno-histoqumica se identific histiocitosis de clulas de Langerhans con compromiso multisistemico - multifocal en cincocasos, uno con compromiso unisistmico ?unifocal y otro unisistmica ?multifocal y granuloma eosinoflico en los tres restantes. Cinco pacientes presentaron compromiso de rgano de riesgo y uno de ellos muri en el periodo de observacin. Conclusin: la histiocitosis de clulas de Langerhans es una enfermedad de compromiso sistmico muy poco frecuente en pediatra, con diversas formas de presentacin clnica, lo que la hace una entidad de difcil diagnstico y manejo. La inmunohistoqumica es la mejor forma de diagnstico en esta entidad. ABSTRACT Introduction: Langerhans cell histiocytosis is a rare disease with different clinical and pathological presentation, is clinically divided into three groups: unifocal, multifocal unisystem, and multifocal multisystem Langerhans cell histiocytosis is a consequence of proliferation, accumulation and infiltration of cells that are part of the mononuclear phagocyte system in different organs. The goal with the description of this cases series is to highlight the importance and awareness to a timely diagnosis and management of this entity, for a better quality of life and longer survival. Methods: Retrospective study in pediatric patients diagnosed in the Valle del Lili Foundation over a period of six years. Results: In our series of cases there was no gender difference and the mean age at presentation was 33 months. In the diagnosis by immunohistochemistry identified Langerhans Cell Histio Histiocytosis, the cases were classified as multisystemic -multifocal in 5 patients, unisystemic in 1 patients - unifocal unisystemic in 1 patients - multifocal eosinophilic granuloma in 3 patients. Of the 10 patients 5 had risk organ involvement and 1 died in the observation period.