La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma grave y atpica de infeccin crnica del parnquima renal, frecuentemente subdiagnosticada, de presentacin rara en la edad peditrica. Los factores que comnmente estn asociados en el desarrollo de la enfermedad son la obstruccin y las infecciones del tracto urinario. La presentacin clnica es inespecfica y variable, ocasionalmente puede semejar una masa de caractersticas tumorales. de otro lado requiere descartar abscesos y tuberculosis renal por lo que se constituye en un reto diagnstico y teraputico. La presentacin unilateral es la ms frecuente, mientras que la bilateral, extremadamente rara. Por lo general la nefrectoma es el manejo de eleccin, con un excelente pronstico si se realiza prontamente. Sin embargo, el manejo de la entidad es difcil, debido al riesgo de disfuncin renal permanente. En este trabajo se hace el reporte de un nio de tres aos de edad con diagnstico de pielonefritis xantogranulomatosa, infeccin urinaria y urolitiasis. El diagnstico fue hecho por patologa en el perodo posoperatorio. Se hace referencia a las consideraciones clnicas, imaginolgicas y quirrgicas del caso, enfatizando en la poblacin peditrica, en la cual se encuentran muy pocos casos reportados en la literatura.
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