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Recombinant sclerostin inhibits bone formation in vitro and in a mouse model of sclerosteosis

机译:重组燃气蛋白抑制体外骨形成和硬化剂的小鼠模型

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摘要

Sclerosteosis, a severe autosomal recessive sclerosing skeletal dysplasia characterised by excessive bone formation, is caused by absence of sclerostin, a negative regulator of bone formation that binds LRP5/6 Wnt co-receptors. Current treatment is limited to surgical management of symptoms arising from bone overgrowth. This study investigated the effectiveness of sclerostin replacement therapy in a mouse model of sclerosteosis.
机译:硬化性,一种严重的常染色体隐性硬化硬化牢房骨骼发育性,其特征在于骨形成过度,是由于缺乏巩膜蛋白,骨形成的负调节剂结合LRP5 / 6 WNT共同受体。目前的治疗限于骨质过度生长引起的症状的手术管理。本研究调查了硬化蛋白替代治疗在硬霉的小鼠模型中的有效性。

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