以多发皮肤浅表水疱为主要症状的获得性血友病A一例

摘要

患者，男，38岁，2019年9月出现右膝关节及左手臂肿痛，伴皮温升高及皮下片状瘀血，在当地医院行血管超声检查示“左侧肱动脉下段血流稀疏，左侧肱静脉、尺静脉及桡静脉血流无法探及，下肢动静脉血流通畅”。住院期间查活化部分凝血活酶时间（APTT）83.8 s，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）0.60％，HGB 136 g/L。当地医院血液科考虑为“血友病A”，予以血浆输注等处理，症状无明显改善。住院期间左肘静脉采血后出现左上肢肿胀、水疱逐渐增大伴破溃。转诊至本院急诊：体温37.9°C，脉搏113次/min，呼吸18次/min，血压143/64 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。神清，精神尚可，左上肢见散在水疱，基底为红色或黄色，部分水疱破溃结痂，左上肢及右下肢明显肿胀，皮温偏高。丙氨酸转氨酶（ALT）344 IU/L（参考值10～64 IU/L），天冬氨酸转氨酶（AST）471 IU/L（参考值8～40 IU/L），肌酸激酶（CK）28 303 IU/L（参考值22～269 IU/L），肌红蛋白（MYO）>1000 µg/L（参考值<70 µg/L），HGB 60 g/L（参考值113～131 g/L），APTT 71.5 s（参考值22.3～38.7 s），FⅧ∶C 1.10％（参考值50.00％～150.00％），FⅧ抑制物72.6 BU/ml。以“脓毒血症，获得性血友病A，骨筋膜室综合征，肝功能不全”收入急诊监护病房。治疗：①甲泼尼龙80 mg/d+环磷酰胺200 mg每周1次；②凝血酶原复合物2000 IU每8 h 1次；③头孢呋辛抗感染；④熊去氧胆酸+多烯磷脂酰胆碱保肝；⑤左上肢及右下肢皮硝外敷；⑥输注红细胞悬液纠正贫血。患者贫血、肝功能、凝血障碍逐渐稳定，左上肢及右下肢肿胀瘀斑逐渐消退。出院后12月20日门诊复查，FⅧ∶C 80.20％，FⅧ抑制物阴性，左上肢恢复良好。