单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展

摘要

单克隆免疫球蛋白沉积病（monoclonal immunoglobulin deposit disease, MIDD）是一种克隆性浆细胞疾病，特点为非淀粉样单克隆轻链，极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积，主要累及肾脏，造成器官功能障碍甚至衰竭 。MIDD在致病性方面与免疫球蛋白相关淀粉样变性相似，但轻链或重链片段并不会形成原纤维，因此沉积物刚果红染色阴性。约10%~30%的MIDD继发于其他恶性浆细胞疾病，如多发性骨髓瘤（MM），或其他淋巴增殖性疾病；无法诊断恶性疾病的属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（monoclonal gammopathy with renal significance，MGRS），因为单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白碎片（即轻链或重链）通常会沉积在肾脏，而肾外表现少见 。MIDD是一种罕见的浆细胞病，发病率没有确切统计，在浆细胞病中比例<5%，肾活检标本中MIDD诊断率<1% 。