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Wilsons disease: ‘face of giant panda’ and ‘trident’ signs together

机译:威尔逊氏病:大熊猫的脸和三叉戟的迹象

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摘要

Wilson's disease is an inborn error of metabolism characterized by inability to excrete copper into the bile, with excessive deposition of copper into the eyes, liver and brain. Lentiform nuclei are involved most commonly, but involvement of thalamus, midbrain and pons results in certain characteristic radiological signs on neuroimaging. Atrophy of cerebral and cerebellar cortex is also common yet under-recognized. Identification of these signs helps in the diagnosis in appropriate clinical setting.
机译:威尔逊氏病是一种先天性的代谢错误,其特征是无法将铜排泄到胆汁中,铜过多地沉积到眼睛,肝脏和大脑中。扁形核最常受累,但是丘脑,中脑和脑桥受累会导致神经影像学出现某些特征性放射学征象。大脑和小脑皮层的萎缩也很常见,但人们尚未意识到。这些迹象的识别有助于在适当的临床环境中进行诊断。

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