肌炎特异性抗体亚型在多肌炎/皮肌炎患者临床特征及预后中的价值

摘要

目的 探讨不同肌炎特异性抗体(MSAs)亚型与多肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者临床特征的相关性,及对患者预后的影响.方法 收集2017年1月至2020年1月宁波市第一医院住院的PM/DM患者临床资料,包括11种MSAs亚型,与临床特征进行相关性分析,进一步logistic回归分析MSAs亚型是否为临床特征的独立影响因素,同时分析不同MSAs亚型PM/DM患者的Kaplan-Meier生存曲线,多因素Cox回归分析影响PM/DM患者预后的因素.结果 137例PM/DM患者,DM131例,PM6例,MSAs总体阳性率77.37％,以抗组氨酰tRNA酶(Jo-1)抗体、抗黑色素分化相关基因5(MDA5)抗体、抗转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体最多见,阳性率分别为19.71％、13.87％、15.33％,不同MSAs与PM/DM患者不同临床特征密切相关,抗TIF1-γ、抗NXP抗体阳性者易出现吞咽障碍(χ2=24.847,P<0.001;P=0.005),抗ARS、抗Jo-1抗体阳性者易出现肌痛(χ2=4.314、7.146,均P<0.05),抗Jo-1、抗MDA5抗体阳性者易出现肌无力(χ2=6.245、8.865,均P<0.05),抗MDA5抗体阳性者易出现向阳疹、Gottron疹、溃疡性皮疹(χ2=37.198、14.724、104.492,均P<0.05),抗ARS、抗Jo-1、抗EJ、抗MDA5抗体阳性者较易出现技工手(χ2=35.298、27.779、20.012、8.006,均P<0.05),抗ARS、抗Jo-1、抗MDA5、抗Mi-2抗体阳性者易出现发热(χ2=11.745、25.291、20.078、6.255,均P<0.05).抗氨基酰tRNA合成酶抗体(ARS)抗体是PM/DM发生肺间质病变(ILD)的独立危险因素(OR=4.348,95％CI:1.653～11.436,P=0.003),抗TIF1-γ抗体是PM/DM合并肿瘤的独立危险因素(OR=5.483,95％CI:1.427～21.065,P=0.013).所有PM/DM患者随访1～37个月,死亡8例,累计生存率84.2％,不同MSAs患者预后差异无统计学意义,多因素回归分析并未显示MSAs是影响PM/DM患者生存的独立危险因素.结论 PM/DM患者血清中MSAs阳性率高,不同MSAs与不同临床特征相关,密切关注抗ARS抗体PM/DM患者的ILD,积极筛查肿瘤尤其是存在抗TIF1-γ抗体的PM/DM患者,MSAs并不直接影响PM/DM患者的短期预后.