家族性Q—T间期延长综合征一家系报告

摘要

我院收治祖、孙三代患有家族性Q-T间期延长综合征共3例.治疗、随访5至19年.并对其家系成员24人作了直接病史询问、体格检查及心电图检查.报道如下.例1:先证者女.39岁.阵发性胸闷、心悸.发作性昏厥30年、本次昏厥再次发作而于1990年9月住院.作检;T37℃.BP18/12kPa.两肺听诊正常.心律极不规则,心界不扩大.昏厥发作时可闻及短阵心动过速.腹平软,肝脾未触及.神经系统检查正常.血、尿常规、血流、抗“O”、血脂测定及血钾、钠、钙、氯、镁、血清蛋白电泳均在正常范围,24小时尿钾4克.胸片示心肺正常.心脏二维超声检查正常.脑电图示正常.心电图示窦性心律82次/分+异位心律.Q-T间期为0.43秒.QTuc0.65秒.T、u波融合.u波高于T波.发作时出现阵发室速伴偶发短阵空颤.住院期间昏厥发作长达50分钟.经用利多卡因100mg静注未能控制.后用心得安5mg加10%葡萄糖液100ml静滴,阵发性室速明显减少,室颤消失,