综合征

摘要： Dubin⁃Johnson综合征(DJS)又称慢性特发性黄疸,是一种先天性非溶血性黄疸,属常染色体隐性遗传性疾病。1954年由Dubin和Johnson首次报道[1]。DJS临床表现为长期性或间歇性黄疸[2],可于疲劳、情绪波动、受凉、感染、手术、放射、妊娠、饮酒后加重[3]。近期有研究发现,DJS与ABCC2基因突变相关,本文报道1例早产儿ABCC2基因错义突变所致的DJS综合征。

摘要： 猪呼吸道综合征是一种由多种不同的病原以及致病因子共同作用引起的混合感染,给养猪场造成重大损失。本文从该病发病时的症状表现、病理诊断进行阐述,分析了该病的发病原因、特点及对症治疗的基本措施,同时提出了坚持自繁自养、全进全出、加强卫生消毒、改善营养、疫苗预防以有中药预防的综合预防措施。

摘要： 目的分析我国重症患者ICU综合征发生的危险因素,为临床早期识别重症患者ICU综合征发生提供依据。方法计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据库(WanFang Data)、维普中文期刊数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)、PubMed、Embase、Web of science,搜索建库至2021年5月关于我国重症患者ICU综合征危险因素的文章,利用RevMan 5.3软件进行Meta分析。结果共纳入12篇文献,包括10项危险因素,有统计学意义的危险因素为年龄[OR=3.88,95%CI(2.92,5.16)]、睡眠情况[OR=5.66,95%CI(2.84,11.27)]、医疗自费情况[OR=3.24,95%CI(2.37,4.42)]、经历患者死亡[OR=3.53,95%CI(2.12,5.86)]、机械通气[OR=2.39,95%CI(1.92,2.97)]、疾病相关知识缺乏[OR=3.67,95%CI(2.24,6.03)]、医患沟通[OR=3.51,95%CI(1.99,6.17)]、手术[OR=11.68,95%CI(4.85,28.11)]、APACHEⅡ[OR=1.49,95%CI(1.12,1.99)]。结论年龄、睡眠情况、医疗自费、经历病友死亡、机械通气、疾病相关知识缺乏、医患沟通、手术等是重症患者发生ICU综合征的危险因素。

摘要： Phelan-McDermid综合征(PMS)也称为22q13.3缺失综合征,是一种罕见的神经发育疾病。基因片段的缺失将影响SHANK3蛋白的生成,最终导致广泛且严重的发育缺陷,出现多器官病变。典型临床表现为新生儿期肌张力减退,逐渐出现全面性发育迟缓、中-重度智力低下、语言功能发育迟缓、运动性构音障碍以及自闭症谱系障碍(ASD)或类似自闭症的情感和行为等[1]。

摘要： 猪圆环病毒是仔猪多系统衰竭综合征、皮炎肾病综合征、呼吸道疾病综合征、仔猪先天性震颤等一类疾病的主致病诱因,此病可导致生猪免疫抑制,是生猪多种病源并发的主要导火索,严重威胁当前生猪养殖产业的健康可持续发展。文下以猪圆环病毒感染引发的皮炎和肾病综合症为论述对象,在介绍此混合症流行症状、剖检病理等基础上,分别自治疗和预防两方面就控制此病作要点性概述,以为健康养猪、提高养猪效益保驾护航。

摘要： 患者女,20岁,左足趾、足背红斑肿胀伴瘙痒2个月,加重10 d。追问病史,患者自幼头面颈部及左侧肢体就有带状分布的密集成片的黑色毛囊性丘疹,并伴左手拇指畸形、先天性巨结肠及肠梗阻病史。皮损组织病理示:表皮角化过度,可见多发毛囊漏斗样开口和表皮样囊肿,伸向真皮深层,毛囊漏斗部显著扩张,形成宽而深凹陷,凹陷内充满大量角化性物质。诊断为黑头粉刺样痣综合征,并对相关文献进行复习。

摘要： 代谢综合征(MS)是一组包括肥胖尤其是腹型肥胖、2型糖尿病或糖调节受损、脂代谢异常以及原发性高血压等代谢紊乱的症候群。中医药治疗MS多采用祛湿健脾、疏肝解郁及活血祛瘀的药物治疗。通过整理、归纳中医药治疗MS文献,研究MS的治疗现状,为中医药治疗MS的临床研究提供进一步的理论指导,发挥中医药治疗MS的独特优势。

摘要： 听力障碍是最常见的出生缺陷之一,是导致儿童残疾的主要原因,也是患儿就诊耳鼻喉科的常见原因。先天性感音神经性聋中超过半数的患者与遗传因素有关。其中大约三分之一的听力障碍患者因同时伴有其他特征性的表型而被称作综合征型。综合征型耳聋种类多、发生率低,相关人工耳蜗植入的研究报道较少。本文的目的是综述综合征型耳聋的常见原因,并描述这些特殊类型群体行人工耳蜗治疗的效果。

摘要： 目的:探讨动态腹内压监测对预判危重患者预后、转归的临床价值及预警其发展为腹腔间隙综合征(ACS)的临床意义。方法:选取2019年1月-2021年1月ICU危重患者60例,随机分为两组,各30例。观察组应用改良动脉测压管动态监测腹内压+常规ICU监测、治疗;对照组采用常规ICU监测、治疗,当发现有腹内压升高的临床症状、体征时才进行动态腹内压监测。比较两组临床效果。结果:观察组ACS发生率明显高于对照组,多器官功能不全、急性呼吸窘迫综合征发生率及28 d死亡率均明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组呼吸机治疗时间及ICU入住时间显著低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:动态腹内压监测不但为ACS的早期诊断提供了客观、准确依据,更重要的是能够帮助临床医生在患者发展为ACS前预判病情转归,以便及早采取干预措施,改善或祛除导致腹内压升高的可能病因,从而降低并发症及病死率,改善预后,提高危重患者抢救成功率。

摘要： 假日综合征是长假过后出现最多的心理与生理综合性疾病的统称,主要表现为浑身乏力、嗜睡、精力不集中、烦躁、厌食、恐惧、头晕、口干舌燥、腹痛、腹泻等症状。改善假日综合征要从作息、饮食、心理方面进行调节。

摘要： 探讨以器官命名的综合征ICD-10编码.按照国际疾病分类原则,通过选取实例,探讨以器官命名的综合征ICD-10编码方法和基本规律.

摘要： 探讨以器官命名的综合征ICD-10编码.按照国际疾病分类原则,通过选取实例,探讨以器官命名的综合征ICD-10编码方法和基本规律，同时编码员应仔细阅读病案，多与临床医师和同事沟通、讨论，查阅医学文献，正确掌握和运用ICD-10编码原则，对疑难疾病予以准确编码。通过卷中查出编码后，一定要通过类目表核对编码，保证编码正确。

摘要： 癫痫发作和癫痫综合征分类的目的是为国际交流提供通用的术语和分类,更重要的是为癫痫的临床治疗和基础研究提供指导。国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会于2010年发表了“对发作和癫痫分类框架术语及概念的修订”报告(Epilepsia,2010,51:676-685)。报告的内容反映了近年来有关癫痫领域的基础和临床研究进展,对临床一直沿用的1981年版的癫痫发作分类和1989年版的癫痫和癫痫综合征分类所使用的术语和概念进行了重要改动,并提出了一些新的概念和术语。如重新定义了全面性和局灶性发作的概念,修订了癫痫病因学的术语等。不推荐使用“灾难性”癫痫和“良性”癫痫的术语，推荐使用“自限性”癫痫的术语。并指出将癫痫分为部分性癫痫或全面性癫痫有时不够准确。报告强调癫痫分类应该从当今认识癫痫的知识水平出发，可根据不同的目的从多个维度(如依据发病年龄、病因、发作类型等)对癫痫进行分类。随着对癫痫的病因和癫痫综合征的不断认识，将会出现具有生物学证据的分类系统，最终有利于对癫痫的理解、诊断和治疗。

摘要： @@很多女性每次来月经前，常出现精神神经症状，如头痛、头晕、失眠、健忘、注意力不集中、疲劳乏力、急躁、易怒、易哭、抑郁、焦虑、优伤、过度敏感、猜疑、烦躁喜离群独处、情绪不稳等和体质性症状，下腹坠胀、乳房胀痛、痤疮、面部浮肿四肢肿胀、腹胀不适渴求某种食物、食欲增加、胃肠道症状、潮热、心悸、发绀及眩晕等等症状，其中以情绪不稳定最为突出。轻者沉默寡言，心情优郁;重者脾气急噪，容易激动，稍不如意就勃然大怒。月经来潮后症状即消失，最迟在月经开始后4天内症状消失。这多种多样的器质性和功能性症状，故总称为“经前期综合征(premenstral syndrome ，PMS)。PMS是妇科多发病，此病严重，影响工作、学习及正常生活，目前国内外尚无确切有效的治疗方法。为预防或轻减病人症状，提高病人的生活质量对PMS病人采取因人而异，对症综合施护。

摘要： Kasabach-Merritt 综合征是以巨大海绵状血管瘤并发血小板减少和全身出血倾向的一种综合征。好发于婴幼儿，因血管瘤内广泛凝血而消耗大量血小板和其他凝血因子造成凝血障碍，属于不同程度的弥漫性血管内凝血(DIC)。其严重凝血障碍原因如下：瘤体内大量缓慢血流，尤其是血小板流经迂曲的瘤壁时其表面被机械性破坏；血管内皮细胞对血小板的吞噬以及自体产生大量抗血小板抗体，导致血小板消耗；大量血液长期瘀滞在畸形扩张的血管腔中，导致血小板与各种凝血因子活化，形成微小血栓；损伤或手术进一步刺激血管内膜释放组织因子，诱发 DIC；异常血管内皮细胞释放大量的组织型纤溶酶原激活剂（tPA）引起高纤溶状态。上述是瘤内出血致瘤体迅速增大的根本原因。如此巨大的血管瘤，单纯类固醇及放射治疗无效。在早期辅以肝素应可以减少瘤体内广泛微血栓的形成。患者血管瘤破溃的清创、缓解呼吸道压迫而行的局部穿刺、瘤内血液回输等可能会加重病情，巨脾血管瘤切除也未改善凝血机制，这是迫不得已的办法。如果在脾及颈部血管瘤切除后，行患肢及躯干瘤体局部弹力绷带绑扎压迫，暂时性减小瘤体，并辅以新鲜全血，或有希望延缓病情。但短时间大量瘤体内的不凝血进入循环，恐会加剧 DIC 进程甚是令人担忧。总之，对于如此晚期严重的患者，限期瘤体切除是救治患者生命的基础，可有效地抑制瘤体内血液凝聚，逆转 DIC的进程。

摘要： 颜面部畸形是整形外科医师在临床上经常遇到的一类疾病，主要包括眼、耳、鼻、口唇、颊部及颧部的畸形和发育不全。各器官畸形既可以作为临床症状单独出现，也可以作为综合征序列症状之一出现。由于这类疾病位置较明显，给患者造成身体和心理的影响比较大，因此，对这类疾病进行有效的防治对整形外科医师来说显得非常重要.但大多数此类疾病的发病原因至今都不甚十分明确，加之此类疾病的临床表现各式各样，给临床医师正确诊断和治疗带来了不小的困难。本文通过对国内外大量相关文献的复习，就几种临床比较常见的颜面部畸形相关综合征及国内外研究较多的相关综合征做了一个综括性的介绍，以期能给临床医师对此类疾病的诊断和防治提供一些有益的参考。

摘要： 颈源性头痛是指由颈椎或颈部软组织的器质性或功能性病损所引起的以慢性、单侧头部疼痛为主要表现的综合征，是继发性头痛的一种。由于认识上的偏差，过去这类患者大多被误诊为“偏头痛”或“血管神经性头痛”，从而将治疗引入误区。本文对临床研究情况进行介绍，简述了针刀治疗的相关内容。

摘要： 本文介绍了亚健康状态的基本概念流行病学检查，阐述了亚健康状态的主要类型与诊断方法。指出亚健康状态的突出表现是：“三减退”(活力、反应能力、适应能力减退)、“三高一低”(高血脂、高血糖、高血粘稠度，低免疫力)、“五病综合征”(肥胖症、高血压病、冠心病糖尿病、中风)。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测或诊断多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明提供了一组可用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的生物标志物，并进一步提供包含该等生物标志物的用于检测多囊卵巢综合征并发代谢综合征的试剂盒及其使用方法，可用于对多囊卵巢综合征并发代谢综合征发病风险的快速高效诊断。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明涉及神经激肽‑1(NK‑1)受体拮抗剂用于治疗脓毒症、脓毒症休克、全身炎性反应综合征(SIRS)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)或多器官功能障碍综合征(MODS)的新用途。本发明还涉及用于这样的用途的包含NK‑1受体拮抗剂和组合的一种或更多种治疗剂的药物组合物。

摘要： 本发明提供了向受试者立即或长期施用某些钾ATP(KATP)通道开放剂，任选地与生长激素组合，以在涉及KATP通道的疾病或病况的治疗中实现新型药效动力学、药物代谢动力学、治疗、生理学、代谢以及组成结果。还提供了在接受治疗的个体中实现这些结果并且降低不良作用的发生率的KATP通道开放剂的药物制剂、施用方法以及给药方法。还提供了共同施用KATP通道开放剂与其它药物(例如与生长激素组合)以治疗人类和动物的疾病(例如普拉德‑威利综合征(PWS)、史密斯‑马吉利综合征(SMS)等)的方法。

摘要： 本发明公开了一种抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用及制得的骨髓增生异常综合征药物。该抗病毒药物为泛昔洛韦。本发明首次在斑马鱼模式生物中，明确泛昔洛韦对造血发育的影响，泛昔洛韦可能通过影响造血干祖细胞进而使整个血液系统发生缺陷。因此，本发明提出泛昔洛韦抗病毒药物在制备治疗骨髓增生异常综合征药物中的应用。

摘要： 本发明提供了一种用于早期诊断多囊卵巢综合征患者合并代谢综合征的标志物及用途。诊断试剂的用途，所述代谢标志物为血清氨基酸，包括：谷氨酸、亮氨酸和苯丙氨酸。本发明用于多囊卵巢综合征患者罹患代谢综合征的早期诊断，诊断准确度高，采用一次性检测血清中三个标志物浓度联合判断多囊卵巢综合征患者代谢综合征的发生情况，并且标准统一有利于临床疗效评价；应用测量方式简单方便有利于实际临床推广应用。