子宫静脉内平滑肌瘤病2例报道及文献复习

摘要

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一类可以同时在子宫肌层内及静脉腔内生长的特殊类型的软组织肿瘤，其组织来源尚未完全明确。目前文献报道的病例均发生于子宫，其中部分病例的肿瘤组织超出盆腔静脉丛，进入下腔静脉甚至右心房，引起严重的血液循环障碍。IVL较为罕见，生物学行为特殊，在临床上极易误诊。近年来本院收治了2例IVL患者，笔者结合相关文献，对该病的临床病理特征进行分析。例1女，41岁。因体检发现“子宫平滑肌瘤”，于2010年7月诊断为“浆膜下平滑肌瘤”收治入院。自述近年来月经量增多，并有经前期阵发性下腹痛，经期正常，无阴道流血，平产（1-0-1-1）。有高血压病史7年余，一直服用降压药物，自述血压控制良好，否认手术史。术前B超：肌层外中等回声团块，诊断：子宫浆膜下平滑肌瘤。胸部X线摄片无异常。入院1周后行全子宫切除术。手术切除标本巨检：全子宫标本，总体积11.0cm伊7.0cm伊5.0cm，内膜厚0.3cm，光滑，宫腔内有节育环，肌层厚2.0cm。左侧阔韧带处可见多个结节及蠕虫状组织（见图1），最大结节直径4.0cm，切面灰白、细腻、有光泽及小囊状结构，部分切面见有流水状条纹。肿瘤组织与子宫肌层密切相连，边界不清，部分肿瘤组织伸入肌层，与子宫肌层融为一体。蠕虫状组织多位于宫旁大静脉腔内，质韧、富于弹性似皮筋样，可部分被拉出脉管外。宫颈肥大，双侧输卵管无殊，卵巢见囊性卵泡。镜下观察：肿瘤组织与血管关系密切（见图2）。肿瘤细胞核细长，呈波浪状，染色质可见颗粒状结构，似纤维母细胞样，核分裂像少见。细胞界限不清，部分区域有胶原样组织形成，细胞疏密不等，部分富于胶原的少细胞区与多细胞区相间隔，形成多层的复合板样结构。肌层内肿瘤细胞与脉管内肿瘤细胞形态一致（见图3）。免疫组化：H-caldesmon、抗平滑肌抗体（SMA）、人结蛋白（DES）部分区域阳性、CD34阴性、雌激素受体（ER）小片阳性、孕激素受体（PR）阳性、CD10阴性。Ki-67阳性肿瘤细胞＜1.00%。病理诊断：IVL。