Ross综合征是否为一种罕见且常被误解的体温调节障碍疾病：12例患者皮肤神经支配研究

摘要

Ross综合征是一种罕见的合并反射减弱以及瞳孔强直的汗液分泌异常疾病。该疾病于1958年由Ross首次报道，迄今为止共确诊了约40例患者。本研究采用感觉定量测量、汗液分泌量检查以及免疫组织化学方法评估了12例Ross综合征患者皮肤神经支配与疾病的关系。其中，4例患者重复所有检查。此外，研究中还纳入4例Holmes-Adie综合征患者（亦表现为反射减弱以及瞳孔强直）以分析2种疾病的共同特征。研究发现Ross综合征的患者皮肤的感觉神经及自主神经逐渐受累，导致经皮肤血流以及汗液分泌控制的皮肤产热及散热障碍。与此相比，Holmes-Adie综合征患者仅出现轻度泌汗障碍而无体温控制功能异常。尽管泌汗血管活性免疫反应性肠肽（VIP-ir）分泌紊乱而且含量极低，但其持续存在仍可有效区分Holmes-Adie综合征及Ross综合征患者。