儿童肝豆状核变性的体液免疫和急性期反应蛋白变化

摘要

目的了解肝豆状核变性(HLD)患儿的体液免疫和急性期反应蛋白变化.方法用琼脂音向免疫扩散法定量测定11例HLD患儿血清补体成分、免疫球蛋白、急性期反应蛋白水平.结果与正常儿童比较,HLD患儿的C1q、C3、IgA、Tf均未见明显差异,C1- INH、IgG、IgM、FN、Pg、a2M的含量均极显著升高,CP、HP、C4、C5、C9、Bf、PA、ALb、a1AG、a1AT的含量均析显著降低.结论提示HLD不仅是CP显著改变和铜代谢异常,HLD有抗原刺激机体介导体液免疫应答,HLD患儿的血清蛋白成分含量变化不与机体在急性期应激反应时急性期蛋白的变化相符,可能C1* INH、FN、a2M有利于加强患儿机体的防御保护.