三种骨上皮样血管肿瘤临床病理对比观察分析

摘要

目的探讨骨上皮样血管瘤(EH)、骨上皮样血管内皮瘤(EHE)和骨上皮样血管肉瘤(EA)等3种原发于骨的上皮样血管肿瘤的临床病理特征、免疫组化表达、诊断和鉴别诊断以及生物学行为.方法对2例骨EH、3例骨EHE和1例骨EA进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测,并结合文献复习进行讨论.结果患者男3例,女3例,发病年龄22～57岁,平均39.8岁.5例病变部位为下肢骨,1例为上肢骨.最常见的临床症状是局部疼痛,其次是局部肿块.X线片大多表现为溶骨性骨破坏,1例EH和1例EA伴有病理性骨折.组织形态学均是以内衬上皮样细胞的血管增生为特征,但3种肿瘤又有其各自的组织形态学特点.6例肿瘤均表达Vimentin、FⅧRAg和CD34.部分病例表达CK,1例EHE和EA表达P53蛋白.6例中4例有随访结果,2例EH未见肿瘤复发,1例EHE和1例EA分别在术后2年和1年复发;2例失访.结论原发于骨的上皮样血管肿瘤较少见,其组织形态学和生物学行为构成一个谱带,骨EH为良性、骨EHE为中间型或低度恶性、EA为恶性.三者除相互之间的病理组织形态学要鉴别外,还要与转移性癌以及慢性骨髓炎等鉴别.