三种骨上皮样血管肿瘤临床病理对比观察分析

摘要

目的：探讨骨上皮样血管瘤(EH)、骨上皮样血管内皮瘤(EHE)和骨上皮样血管肉瘤(EA)等三种原友于骨的上皮样血管肿瘤的临床病理特征、免疫组化表达、诊断、鉴别诊断以及生物学行为。方法：对2例骨EH、3例骨EHE和1例骨EA进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献复习进行讨论。结果：患者男3例，女3例，发病年龄22～57岁，平均39．8岁。5例病变部位为下肢骨，1例为上肢骨．最常见的临床症状是局部疼痛，其次是局部肿块。X线片大多表现为溶骨性骨破坏，1例EH和1例EA伴有病理性骨折。组织形态学均是以内衬上皮样细胞的血管增生为特征，但三种肿瘤又有其各自的组织形态学特点。6例肿瘤均表达Vimentin,FVⅢRAg和CD34。部分病例表达CK，1例EHE和EA表达P53蛋白。6例中4例有随访结果，2例EH未见肿瘤复发，1例EHE和1例EA分别在术后2年和1年复发；2例失访。结论：原发于骨的上皮样血管肿瘤较少见，其组织形态学和生物学行为构成一个谱带，骨EH为良性、骨EHE为中间型或低度恶性、EA为恶性。三者除相互之间的病理组织形态学要鉴别外，还要与转移性癌以及慢性骨髓炎等鉴别。