肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理

摘要

肝糖原累积症为一种较少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病，发病率约为3．5万-10万分之一，主要病因为肝内葡萄糖石．磷酸酶缺乏，导致糖原分解或合成障碍，从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表现为严重低血糖，患儿生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等，重症者将发展为肝功能失代偿。