肝豆状核变性的发病机制及诊治

摘要

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，导致铜在体内过度蓄积,损害肝、脑、肾等多种器官的疾病。本病发病率为1／10万～3．3／10万。大多数患者在10～25岁发病，男女发病率无明显差异。